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成骨不全症病理

发布时间:2011-12-27 14:01:13作者:百年养生网出处:百年养生网

所在栏目:全身疾病

肉眼见成骨不全症病人的骨骼疏松、脆弱、细长或弯曲畸形。病骨可有一处或多处病理骨折。骨折处有骨痴生长,成角畸形、延迟愈合或不愈合,或假关节形成等。长骨干细长、弯曲畸形,骨皮质菲薄,甚至呈蛋壳状。骨膜不规则,干髓端端增宽。

镜下见周身骨胶元组织缺乏,成骨细胞数量不足,软骨成骨过程正常,钙化正常。但由于成骨细胞数量不定,致使钙化软骨不能形成骨质,因此骨质脆弱,皮质菲薄。骨干中成骨细胞明显减少,骨质生长不活跃,骨基质减少,骨小梁排列稀疏,哈佛氏系统增宽。

骨膜内层缺乏成骨细胞而变薄。骨折后虽能形成骨痴,但骨痴稀少,骨痴中可见大量软骨组织坏死。故骨折后虽能形成骨痴,但质量与数量不足,容易发生畸形愈合,延迟愈合或不愈。电镜下,尽管有巩膜胶元结构不良及角膜胶元宽度减小,但胶元周期及纤维粗细正常。

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肌肉内有异常多的较大线粒体,但常有缺陷。对先天性成骨不全病人尸检,发现皮肤、角膜、巩膜等结缔组织与一般胶元纤维相比较细,由嗜银纤维组成,推断本病由于网状纤维的胶元分化障碍引起。

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