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可怕的大疱性表皮松解症

发布时间：2014-04-30 23:45:23作者：百年养生网出处：百年养生网

所在栏目：健康小报

一名14岁的男童患上大疱性表皮松解症，需要全身裹满保鲜膜，这是由于他的皮肤非常脆弱，日常的轻微摩擦会造成他的受伤，而保鲜膜能减轻衣服摩擦产生的疼痛。

大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症：裹保鲜膜上学

这名男童患上的大疱性表皮松解症，是一种罕见的遗传疾病，导致他全身反复发作水疱，并演变成周身皮肤腐烂。

因为身体大面积处于腐烂状态，男童的身上一直伴着皮肉腐烂的臭味。为了掩盖身体的恶臭，能坚持上学，他每天都用保鲜膜把自己的身体裹得严严实实，不管春夏秋冬，都穿着长袖长裤，戴着帽子。

大疱性表皮松解症：什么是大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解是一种不留瘢痕的水疱性皮肤病，它的形成是由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷，使皮肤容易发生松解出现大疱。

在临床上，该病情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传。异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂，转移性癌也常见对大疱性表皮松解的研究取得显著进展，其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。

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